Nefropatía por inmunoglobulina M: características histopatológicas y clínicas. Serie de casos / Immunoglobulin M nephropathy: histopathological and clinical characteristics. Case series

La nefropatía por inmunoglobulina M (NIgM) es una glomerulopatía idiopática caracterizada por depósitos mesangiales globales y difusos de IgM. Se realizó un estudio retrospectivo de las características clínicas e histopatológicas de los pacientes con NIgM atendidos en nuestro servicio. De 241 biopsias renales, 21 correspondieron a NIgM (8,7 %). Se incluyeron 18 pacientes (14 de sexo femenino, mediana de edad: 3,08 años). Se excluyó a 1 paciente por enfermedad sistémica asociada y a 2 por seguimiento menor a 1 año. Catorce pacientes se manifestaron con síndrome nefrótico (SN) y 4 con proteinuria aislada o asociada a hematuria. En la microscopia óptica, 13 presentaron hiperplasia mesangial, y 5 esclerosis focal y segmentaria. De los pacientes con SN, 7 fueron corticorresistentes, 4 corticodependientes y 3 presentaban recaídas frecuentes. Todos los pacientes con SN y 1 con proteinuria-hematuria recibieron inmunosupresores; los 18 pacientes recibieron, además, antiproteinúricos. Luego de 5,2 años (2-17,5) de seguimiento, 6 pacientes evolucionaron a enfermedad renal crónica

Immunoglobulin M nephropathy (IgMN) is an idiopathic glomerulopathy characterized by diffuse global mesangial deposits of IgM. We retrospectively studied the clinical and histopathological characteristics of the patients with IgMN seen in our service. Of 241 renal biopsies, 21 corresponded to IgMN (8.7 %). One patient was excluded due to associated systemic disease and 2 due to follow-up less than 1 year, 18 were included (14 girls, median age 3.08 years). Fourteen manifested with nephrotic syndrome (NS) and the remaining with proteinuria (isolated or associated with hematuria). On light microscopy, 13 had hyperplasia with mesangial expansion and 5 had focal and segmental sclerosis. Of the patients with NS, 7 were steroid-resistant, 4 steroid-dependent, and 3 frequent relapsers. All patients with NS and 1 with proteinuria-hematuria received immunosuppressants; the 18 patients also received antiproteinuric drugs. After 5.2 years (2-17.5) of follow-up, 6 patients developed chronic kidney disease.

Sensibilidad diagnóstica de la ampliación de los criterios hematológicos y renales para la definición de síndrome urémico hemolítico / Diagnostic sensitivity of extended renal and hematologic criteria to define hemolytic uremic syndrome

Introducción. La definición habitual de síndrome urémico hemolítico causado por Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC-SUH) se basa en la presencia de anemia, plaquetopenia y elevación de los niveles séricos de creatinina, acompañadas o no de proteinuria y/o hematuria. La definición estricta solo acepta como criterio renal el aumento de la creatinina sérica. La definición amplia mantiene criterios renales flexibles, aunque reemplaza la anemia por hemólisis y acepta la caída brusca del recuento plaquetario como indicador de consumo plaquetario. El objetivo de este estudio fue estimar y comparar la sensibilidad diagnóstica de dichas definiciones en pacientes con STEC-SUH como diagnóstico de egreso hospitalario. Población y métodos. Revisión retrospectiva de las historias clínicas de pacientes con SUH. Se calculó la sensibilidad y el valor predictivo positivo con sus intervalos de confianza 95 % (IC95 %) de las tres definiciones en función del diagnóstico de egreso de STEC-SUH (diagnóstico de referencia). Se utilizó la prueba de McNemar. Resultados. De 208 pacientes, 107 (51,4 %) fueron identificados con la definición estricta, 133 (63,9 %) con la habitual; y 199, con la amplia (95,6 %). La sensibilidad resultó menor para la definición estricta (51,4 %; IC 95 %: 44,8-58,3), intermedia para la habitual (63,9 %; IC 95 %: 56,9-70,4) y mayor para la amplia (95,6 %; IC 95 %: 91,6-97,8); (p < 0,001). Conclusión. Las distintas definiciones de STEC-SUH presentaron diferencias significativas en la sensibilidad diagnóstica. Dado que la definición amplia alcanzó una sensibilidad superior al 95 %, su uso generalizado podría disminuir la demora diagnóstica

Introduction. The usual definition of Shiga toxin-producing Escherichia coli hemolytic uremic syndrome (STEC-HUS) is based on the presence of anemia, thrombocytopenia, and elevated serum creatinine levels, with or without proteinuria and/or hematuria. The strict definition only considers elevated serum creatinine levels as a renal criterion. The extended definition maintains flexible renal criteria, although it replaces anemia with hemolysis and considers a sharp drop in platelet count as an indicator of platelet consumption. The objective of this study was to estimate and compare the diagnostic sensitivity of these definitions in patients with STEC-HUS as hospital discharge diagnosis. Population and methods. Retrospective review of medical records of HUS patients. Sensitivity and positive predictive value, with their corresponding 95 % confidence intervals (CIs), were estimated for the 3 definitions based on a discharge diagnosis of STEC-HUS (reference diagnosis). The McNemar test was used. Results. Out of 208 patients, 107 (51.4 %), 133 (63.9 %), and 199 (95.6 %) were identified with the strict, usual, and extended definition, respectively. Sensitivity was lower for the strict definition (51.4 %; 95 % CI: 44.8-58.3), intermediate for the usual definition (63.9 %; 95 % CI: 56.9-70.4), and higher for the extended one (95.6 %; 95 % CI: 91.6-97.8); (p < 0.001). Conclusion. The different STEC-HUS definitions showed significant differences in diagnostic sensitivity. The extended definition reached a sensitivity above 95 %, so its generalized use may help to reduce diagnostic delays

Prevalencia de Hipertensión Arterial en una unidad de cuidados intensivos neonatales / Prevalence of Arterial Hypertension in a neonatal intensive care unit

INTRODUCCIÓN: La prevalencia de hipertensión arterial neonatal en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN) varía entre el 3 y el 9%, sin embargo, no existe información actualizada de Latinoamérica. OBJETIVO: Estimar la prevalencia de hipertensión arterial y evaluar su asociación con causas previa mente relacionadas con esta condición. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio transversal que incluyó a todos los niños internados en una UCIN durante un año, excluidos aquellos trasladados a cirugía cardio vascular. Se registraron variables maternas y neonatales, hipertensión arterial materna, vía de parto, edad gestacional, edad, sexo, peso de nacimiento, Apgar, antecedente de maduración pulmonar con corticoides y cateterismo de vasos umbilicales. Se consignó motivo de ingreso a UCIN, medicamen tos y complicaciones durante la hospitalización. La tensión arterial se registró con oscilómetro au tomatizado considerando hipertensión arterial según tablas para edad gestacional. La prevalencia se expresó como porcentaje (intervalo de confianza 95%, IC95%). La estadística descriptiva se presenta como mediana (rango) o frecuencia de presentación (porcentajes) y se buscó asociación con el Test de Wilcoxon, Chi2 o Fisher según correspondiera (p < 0,05). RESULTADOS: Se reclutaron 169 pacientes (60% sexo masculino). Edad gestacional: 38 semanas (rango 26-42), 38% prematuros. Peso 3.000 g (rango 545-4.950), 32% bajo peso. Ocho pacientes presentaron hipertensión arterial (prevalencia 4,7%, IC95% 2,4-9). La presencia de hipertensión arterial se asoció con prematurez (p = 0,0003), bajo peso (p = 0,01), maduración pulmonar con corticoides (p = 0,002), cateterismo umbilical (p = 0,03), uso de ≥ 2 drogas nefrotóxicas (p = 0,02), tratamiento con cafeína (p = 0,0001), injuria renal aguda (p = 0,02) e hipertensión intracraneal (p = 0,04). Solo un paciente requirió medicación antihiper- tensiva y en todos los casos se normalizó durante el seguimiento. CONCLUSIÓN: La prevalencia de hipertensión arterial neonatal fue de 4,7% y en todos los casos se presentó en niños prematuros con factores previamente reconocidos como asociados a esta condición.

INTRODUCTION: The prevalence of neonatal hypertension in neonatal intensive care units (NICU) ranges between 3 and 9%. However, there is no current data on Latin America. Objective: To estimate the prevalence of neonatal hypertension and to assess its association with causes previously related to this condi tion. PATIENTS AND METHOD: cross-sectional study. All patients admitted to the NICU during one year were included, excluding those transferred to the cardiovascular NICU. The following maternal and neonatal variables were registered: maternal arterial hypertension, type of delivery, gestational age, age, sex, birth weight, Apgar score, history of pulmonary maturation with corticosteroids, and umbilical vessel catheterization as well as the reason for admission to the NICU, medications, and complications during hospitalization. Blood pressure was measured with an automated oscillometric device, defining neonatal hypertension according to standards in gestational age. Prevalence was ex pressed as percentage (confidence interval 95%, CI95%). Descriptive data were reported as median (range) and frequency of presentation (percentage). Finally, we used the Wilcoxon, Chi2 o Fisher exact test to identify factors related to NH as applicable (p < 0.05). RESULTS: 169 patients were in cluded (60% males). Gestational age was 38 weeks (range 26-42 weeks), 38% were preterm. Birth weight was 3000 g (range 545-4950 g) and 32% presented low birth weight. Eight patients presented hypertension during hospitalization (4.7% prevalence, CI95% 2.4-9). The presence of hypertension was associated with prematurity (p = 0.0003), low birth weight (p = 0.01), prenatal corticosteroid treatment (p = 0.002), umbilical catheterization (p = 0.03), administration of ὅ 2 nephrotoxic drugs (p = 0.02), caffeine treatment (p = 0.0001), acute kidney injury (p = 0.02), and intracranial hyper tension (p = 0.04). Only one patient required antihypertensive pharmacologic treatment and in all cases, hypertension was resolved during follow-up. CONCLUSION: Prevalence of neonatal hypertension in our NICU was 4.7% and in all cases occurred in preterm newborns with previously recognized factors associated with this condition.

Impacto del componente hiperclorémico de la acidosis metabólica en el estado de hidratación y en el tratamiento de la cetoacidosis diabética / Impact of the hyperchloremic component of metabolic acidosis on the patient's hydration status and the treatment of diabetic ketoacidosis

Introducción. La cetoacidosis diabética (CAD) se caracteriza por acidosis metabólica (AM) con anión restante (AR) elevado, aunque, ocasionalmente, puede presentar hipercloremia. Se postuló que la presencia de hipercloremia inicial podría reflejar un mejor estado de hidratación; sin embargo, su prevalencia y su impacto en el tratamiento de la CAD se desconoce. Objetivos. Determinar la prevalencia de AM con componente hiperclorémico previo al inicio del tratamiento y evaluar si su presencia se asocia con mejor estado de hidratación y con menor tiempo de salida de la CAD, en comparación con los pacientes con AR elevado exclusivo. Pacientes y métodos. Se agruparon los pacientes internados con CAD (período entre enero de 2014 y junio de 2016) según presentaran, al ingresar, AM con AR elevado exclusivo o con hipercloremia y se compararon sus variables clínicas, de laboratorio y la respuesta al tratamiento. Resultados. Se incluyeron 40 pacientes -amp;#91;17 varones, mediana de edad: 14,5 años (2,4-18)-amp;#93;, 22 con AM con componente hiperclorémico (prevalencia de 55%) y 18 con AR elevado exclusivo. La presencia de hipercloremia no se asoció con mejor estado de hidratación (porcentaje de déficit de peso en ambos grupos: 4,9%; p= 0,81) ni con una respuesta terapéutica más rápida (con componente hiperclorémico: 9,5 horas; con AR elevado exclusivo: 11 horas; p= 0,64). Conclusiones. En niños con CAD, la prevalencia de AM con componente hiperclorémico fue del 55% y no se asoció con un mejor estado de hidratación ni con una salida más temprana de la descompensación metabólica.

Introduction. Diabetic ketoacidosis (DKA) is characterized by metabolic acidosis (MA) with a high anion gap (AG), although, occasionally, it can present with hyperchloremia. It has been postulated that the early presence of hyperchloremia could reflect a better hydration status; however, its prevalence and impact on DKA treatment remain unknown. Objectives. To determine the prevalence of the hyperchloremic component in MA prior to treatment and to assess whether it is associated with a better hydration status and a shorter recovery time from DKA compared to patients with high AG only. Patients and Methods. Patients hospitalized with DKA (between January 2014 and June 2016) were grouped according to whether they were admitted with MA with high AG only. or with hyperchloremia, and clinical and laboratory outcome measures and response to treatment were compared. Results. Forty patients (17 males, median age: 14.5 years -amp;#91;2.4-18-amp;#93;) were included; 22 with hyperchloremic metabolic acidosis (prevalence of 55%) and 18 with metabolic acidosis with high AG only. The presence of hyperchloremia was not associated with a better hydration status (weight loss percentage in both groups: 4.9%; p= 0.81) nor with a faster treatment response (MA with a hyperchloremic component: 9.5 hours; MA with high AG only: 11 hours; p= 0.64). Conclusions. The prevalence of MA with a hyperchloremic component among children with DKA was 55% and was not associated with a better hydration status nor with a faster recovery from the metabolic decompensation.

Diagnóstico de reflujo vesicoureteral según las guías de 1999 y de 2011 del Subcomité de Infección Urinaria de la Academia Americana de Pediatría / Diagnosis of vesicoureteral reflux according to the 1999 and 2011 guidelines of the Subcommittee on Urinary Tract Infection of the American Academy of Pediatrics

Introducción. En 1999, la Academia Americana de Pediatría recomendó realizar una ecografía renal y una cistouretrografía miccional a todos los niños de entre 2 y 24 meses con un primer episodio de infección del tracto urinario (ITU). En 2011, limitó la cistouretrografía miccional a aquellos con ecografía patológica, infecciones recurrentes y/o atípicas. Nuestro objetivo fue comparar, en pacientes con reflujo vesicoureteral (RVU) y ecografía renal normal, la prevalencia de patología relevante según hubieran sido estudiados con las guías de 1999 (en la primera ITU) o de 2011 (ante ITU recurrente y/o atípica). Población y métodos. Estudiamos retrospectivamente pacientes con ITU de entre 2 y 24 meses atendidos entre enero de 2010 y agosto de 2014 con ecografía renal normal y RVU. Consideramos patología relevante al hallazgo de RVU > grado III y/o centellograma renal patológico. Resultados. Incluimos 45 pacientes (31 niñas), que fueron agrupados según hubieran sido estudiados con las guías de 1999 o de 2011. La prevalencia de patología relevante entre los estudiados con las guías de 1999 (9 de 24 casos, 3 con ITU atípica) o de 2011 (11 de 21 casos) fue comparable (37,5% vs. 52%, respectivamente; p= 0,31). Seis pacientes (25%) con patología relevante diagnosticados con las guías de 1999 no se hubieran identificado oportunamente con las de 2011. Conclusiones. La prevalencia de patología relevante identificada en niños con RVU y ecografía renal normal con ambas guías fue comparable. Sin embargo, con las guías actuales, uno de cada cuatro pacientes hubiera estado expuesto a la demora o eventual pérdida diagnóstica si se hubiera esperado la recurrencia para completar la evaluación.

Introduction. In 1999, the American Academy of Pediatrics (AAP) recommended perform a renal ultrasonography and avoiding cystourethrography to all infants between 2 and 24 months of age after their first urinary tract infection (UTI). In 2011, the AAP restricted voiding cystourethrography to children with a pathological ultrasonography, recurrent and/ or atypical infections. Our objective was to compare, in patients with vesicoureteral reflux (VUR) and normal renal ultrasonography, the prevalence of a relevant pathology as if patients had been studied as per the 1999 guidelines (for first UTI) or the 2011 guidelines (for recurrent and/or atypical UTI). Population and methods. We conducted a retrospective analysis of patients with UTI, aged between 2 and 24 months old, seen at our department between January 2010 and August 2014 and who had a normal renal ultrasonography and VUR. A relevant pathology was defined as a finding of grade III VUR or higher and/or pathological renal scintigraphy. Results. Forty-five patients (31 girls) were included and were grouped as if they had been treated as per the 1999 or 2011 guidelines. The prevalence of a relevant pathology among patients studied as per the 1999 guidelines (9 out of 24 cases, 3 with atypical UTI) or as per the 2011 guidelines (11 out of 21 cases) was similar (37.5% versus 52%, respectively; p= 0.31). Six patients (25%) with a relevant pathology diagnosed as per the 1999 guidelines would not have been identified in a timely manner with the 2011 version. Conclusions. The prevalence of a relevant pathology identified in children with VUR and normal renal ultrasonography was similar with both guidelines. However, considering the present guidelines, one out of four patients would have been exposed to a delayed or potentially missed diagnosis if recurrence would have been expected to complete the assessment.

Hipercalciuria idiopática en niños con infección del tracto urinario / Idiopathic hypercalciuria in children with urinary tract infection

Introducción. La hipercalciuria idiopática (HI) predispone al desarrollo de infección del tracto urinario (ITU); sin embargo, hay escasa información local sobre dicha asociación. Nuestros objetivos fueron estimar la prevalencia de HI en niños con ITU y evaluar si esta difería según la presencia o no de reflujo vesicoureteral (RVU). Complementariamente, analizamos la asociación entre HI y la ingesta de sal. Población y métodos. Determinamos la calciuria a pacientes menores de 18 años con ITU estudiada (ecografía y cistouretrografía miccional) y ausencia de causas secundarias de hipercalciuria. Consideramos HI al cociente calcio/creatinina > 0,8; 0,6; 0,5 y 0,2 en niños de 0-6 meses, 7-12 meses, 12-24 meses y en los mayores de 2 años, respectivamente; e ingesta elevada de sodio, al cociente sodio/potasio urinario > 2,5. Resultados. En 136 pacientes (87 niñas, mediana de edad 3 años), la prevalencia de HI fue de 20%. Los pacientes con (n= 54) y sin (n= 82) RVU fueron similares en género, peso, talla, edad al diagnóstico y al momento del estudio, características clínicas (hematuria, nefrolitiasis, dolor cólico y recurrencia de ITU), antecedentes familiares de nefrolitiasis y en la prevalencia de HI (26% vs. 16%, p= 0,24). Los niños hipercalciúricos presentaron ingesta elevada de sodio más frecuentemente que los normocalciúricos (76% vs. 46%, p= 0,007). Conclusiones. La prevalencia de HI en niños con ITU fue alta (20%) y no difirió entre los pacientes con y sin RVU. Sería recomendable la búsqueda de HI en los niños con ITU, independientemente de la presencia o no de RVU.

Introduction. Idiopathic hypercalciuria (IH) predisposes to urinary tract infections (UTIs); however, there is scarce local information regarding such association. Our objectives were to estimate IH prevalence in children with UTI and to assess whether there were differences in relation to the presence or absence of vesicoureteral reflux (VUR). Additionally, the association between IH and salt intake was studied. Population and Methods. Calciuria was determined in patients younger than 18 years old on whom UTI had been studied (ultrasound and voiding cystourethrogram), and who had no secondary causes of hypercalciuria. IH was defined as a calcium to creatinine ratio of >0.8, 0.6, 0.5 and 0.2 in children aged 0 to 6 months old, 7 to12 months old, 12 to 24 months old and older than 2 years old, respectively; and a high sodium intake with a urinary sodium to potassium ratio of >2.5. Results. IH prevalence among 136 patients (87 girls, median age: 3 years old) was 20%. Patients with VUR (n= 54) and without VUR (n= 82) had similar characteristics in terms of sex, weight, height, age at diagnosis and age at the time of the study, and clinical features (hematuria, nephrolithiasis, colicky pain, and recurrent UTI), family history of kidney stone formation, and IH prevalence (26% versus 16%, p= 0.24). A high sodium intake was more frequently observed in children with hypercalciuria than in those with normal urine calcium levels (76% versus 46%, p= 0.007). Conclusions. IH prevalence in children with UTI was high (20%), with no differences observed between patients with and without VUR. As a recommendation, the presence of IH should be detected in children with UTI, regardless of VUR presence or absence.

Capacidad del período oligoanúrico para predecir secuela renal en niños con síndrome urémico-hemolítico asociado a diarrea / Capacity of the oligoanuric period in the prediction of renal sequelae in patients with postdiarrheal hemolytic uremic syndrome

Introducción. La duración del período oligoanúrico es el principal marcador pronóstico de secuela renal en pacientes con síndrome urémico-hemolítico asociado a diarrea (SUH D+). Realizamos este estudio con el objetivo de determinar la capacidad del período oligoanúrico para predecir secuela renal en niños con SUH D+. Pacientes y métodos. Revisamos los datos de todos los pacientes internados en el Hospital Elizalde con SUH D+ entre 1998-2008 e incluimos sólo a aquellos seguidos más de 1 año. Consideramos secuela renal a la presencia de albuminuria y/o proteinuria patológicas y/o hipertensión arterial y/o caída de fltrado glomerular. Ingresaron al estudio 80 pacientes, que se dividieron en 2 grupos (con secuela y sin ella). Se determinó si tenían diferencias en la duración del período oligoanúrico y se calculó la capacidad de dicha variable para predecir secuela mediante curva ROC. Resultados. 32 pacientes presentaron secuela renal (prevalencia 40%), quienes tuvieron un período oligoanúrico signifcativamente más prolongado [mediana 7 días (intervalo 0-14) contra mediana 0 días (intervalo 0-30); p= 0,0003] que aquellos sin secuela. Mediante curva ROC (área bajo la curva de 0,73) se estableció en ≥ 4 días como mejor punto de corte del período oligoanúrico para predecir secuela renal (sensibilidad 68,75%, especifcidad 70,83%). Conclusión. La curva ROC no permitió identifcar un punto de corte de la duración del período oligoanúrico que permita predecir secuela renal con sensibilidad y especifcidad adecuadas. Esta observación refuerza la importancia del seguimiento periódico y a largo plazo de todos los niños afectados por SUH D+.

Introduction. Length of the oligoanuric period is the main predictor of renal sequelae in children with postdiarrehal hemolytic uremic syndrome (D+ HUS). We aimed to determine the capacity of the oligoanuric period in the prediction of renal sequelae in children with D+ HUS. Patients and methods. We reviewed data from all patients with D+ HUS admitted at Hospital Elizalde between 1998-2008, including only those with at least 1 year of follow-up. Renal sequelae were defned by the presence of pathologic albuminuria and/or proteinuria and/or arterial hypertension and/or chronic renal failure; 80 patients were included, belonging to one of two groups (with or without sequelae). Difference in the duration of the oligoanuric period between groups was determined, and the diagnostic capacity of the oligoanuric period to identifed renal sequelae was assessed by ROC curve. Results. 32 patients presented sequelae, representing a prevalence of 40%. Oligoanuric period was signifcantly longer in patients with sequelae [median 7 days (range 0-14) vs median 0 days (range 0-30); p= 0,0003]. Using ROC curve (aucROC= 0.73) we identifed an oligoanuric period ≥ 4 days as the best threshold to predict renal sequelae (sensitivity 68.75%, and specifcity 70.83%). Conclusions. By ROC curve analysis we were unable to identify a cut-off point on the length of the oligoanuric period which predicts renal sequelae with optimum sensitivity and specifcity. This observation emphasizes the need of periodic and long-term surveillance of all children who suffered from D+ HUS.